개요

1. 외음부암의 발생부위

1) 해부학적 구조 및 위치

외음부의 해부학적 구조 및 위치는 다음과 같습니다.

• 요도입구
  음핵과 질 입구 사이에 있으며 요도측선의 관이 요도입구의 양 외측 바로 밑에 있습니다.
• 질입구
  질 입구는 다양한 형태의 처녀막으로 부분 폐쇄되어 있습니다. 처녀막은 고리 모양 또는 초승달 모양이 흔하며 드물게는 폐쇄되어 있는 경우도 있습니다. 파열된 뒤에는 여러 개의 동글동글한 소구로 남게 됩니다.
• 바르톨린선
  질 바로 밑에 있는 2개의 선 분비기관으로 성적 자극이 있는 동안 다량의 물질을 배출하여 질 주위를 축축하고 윤활하게 합니다.
• 음핵
  외음부의 전위부에 위치하며 대부분 소음순에 덮여 있습니다. 2~3cm 정도의 원추형 발기조직으로서 하나의 음핵 귀두와 두 개의 음핵 체부, 두 개의 음핵 각으로 구성되어 있습니다.
• 소음순
  대음순 안쪽에 있는 작은 피부 주름으로 바깥 면은 대음순과 접하고 안쪽 면은 양쪽 것이 서로 접하게 되며, 회음부에 이르면서 점차 소실되어 대음순에 합쳐집니다. 소음순은 미약한 발기성 조직으로서 피부는 검게 착색되어 있고 털이 없으며, 양측 소음순 사이의 공간을 전정부라고 하며 여기에 질과 요도가 개구해 있습니다.
• 대음순
  세로로 난 피부의 주름으로 불두덩에서 아래 뒤쪽으로 달려 항문 앞까지의 한 쌍의 융기된 주름으로 대음순의 바깥 면에는 많은 기름샘과 털이 있으나, 안쪽 면에는 털이 없고 매끈합니다.
• 치구
  치골 결합부 전면의 삼각형 돌출부로서 음모로 덮여있는 피부와 피하지방으로 되어 있습니다.

(2) 발생 부위

외음부암의 60%는 대음순과 소음순에서 발생하며, 15%는 음핵, 10%는 회음부에서 발생합니다.
또한 10% 정도는 광범위한 병변을 보이며 5% 정도에서는 연속성 없이 여기저기 흩어져 발생합니다.

2. 외음부암의 정의 및 종류

1) 외음부암의 정의

여성 생식기의 외음부에서 발생하는 암으로 비교적 드문 암입니다.

2) 외음부암의 종류

(1) 조직학적 분류

조직학적으로 대부분이 편평세포암이며 이외 흑색종, 기저세포암, 바르톨린선암 등이 있습니다.

• 편평세포암
  편평세포암은 편평세포에서 기원하는 악성 종양으로, 피부의 표피를 닮은 조직소견을 보이며 육안상 각질화를 나타냅니다.
  서혜부 림프절 전이가 빈번하며, 폐경 후 여성에서 주로 발생하고 진단 시 평균 연령은 약 65세입니다.
• 흑색종
  흑색종은 색소를 생산하는 멜라닌 세포의 악성 종양으로 멜라닌 세포가 존재하는 부위에서는 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 외음부의 흑색종은 외음부암 중 5~10%를 차지하며, 발생빈도는 두 번째로 높습니다.
  소음순이나 음핵에서 호발하며 대부분 착색되고 커지는 것 외에는 증상이 없지만 일부는 종양과 출혈, 소양증이 있으며 서혜부로의 전이가 나타나기도 합니다.
• 기저세포암
  피부의 기저세포는 세포가 낡아 없어지면 보충 작용을 하는 세포로, 이곳에서 기원하는 악성종양인 기저세포암은 전이는 거의 하지 않으나 국소적 침습과 파괴능력을 가집니다.
  외음부의 기저세포암은 외음부암에서 매우 드물게 발생하며 고령의 백인 여성에 호발 합니다. 특징적인 병변으로 직경 2cm 이하의 중앙 부위에 궤양을 동반하는 소위 잠식성 궤양의 소견을 볼 수 있으며 대음순에 흔히 발생합니다.
• 바르톨린선암
  바르톨린선암은 바르톨린선에서 발생하는데, 바르톨린선은 질 바로 밑에 있는 2개의 선 분비기관으로 성적 자극이 있는 동안 다량의 점액 물질을 배출하여 질 주위를 축축하고 윤활하게 합니다.
  원발성 바르톨린선암은 모든 외음부암에서 매우 드물게 발생하며 세계적으로 약 280개 정도의 사례가 보고되고 있습니다.

3. 외음부암의 관련통계

2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 외음부암은 연 101건으로 전체 여성암 발생의 0.11%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.2건입니다.
연령대별로는 70대가 27.7%로 가장 많고, 60대가 19.8%, 50대가 17.8%의 순입니다.
(보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

예방

1. 외음부암의 위험요인

외음부암의 원인은 아직 분명하게 밝혀지지 않았지만, 인유두종바이러스(HPV) 감염과 외음부 상피내종양(VIN), 연령과 흡연은 잘 알려진 위험인자입니다.

1) 인유두종바이러스(Human Papilloma Virus, HPV)

외음부암은 드문 유병률로 인해 충분한 임상적 연구가 이루어지지 않고 있으므로 원인은 아직 분명하게 밝혀지지 않았으나 외음부암 환자중의 많은 수에서 인유두종바이러스가 양성으로 보고되고 있어 중요인자로 생각되고 있습니다.

인유두종바이러스 감염 유병률은 성경험이 시작되는 젊은 연령층에서 높고, 나이가 들면서 점차 낮아집니다. 특히 흡연 여성에서 인유두종바이러스 감염 유병률이 높은 것으로 알려져 있습니다.
인유두종바이러스 감염은 흔하며 대개는 자연 치유되기 때문에 대부분의 사람들은 인유두종 바이러스에 감염된 것을 모르고 지냅니다. 정상 성관계에서 전염되므로 성관계를 갖는 남성과 여성은 언제든 이 바이러스에 감염될 수 있습니다. 현재 효과적 치료 방법이 없지만 면역체계 유지가 인유두종바이러스 감염 치유에 도움이 됩니다.

2) 외음부 상피내종양(Vulvar Intraepithelial Neoplasia, VIN)

전암 단계인 외음부 상피내종양(VIN)은 과거 외음부 위축증으로 총칭되어 사용하기도 하였습니다. 종양세포가 상피표면에 국한된 경우 대개 자연적으로 소실되나 일부분이 외음부암으로 진행하는 것으로 보고되고 있습니다.

외음부 상피내종양(VIN)은 소음순과 질 입구에서 호발하나 회음부 주위에서도 관련 사례의 40%정도가 발생되는 등 여러 곳에서 다발적으로 발생하는 경향이 있습니다. 인유두종바이러스 감염과 연관되며 특히 젊은 여성에서 빈도가 증가하고 있습니다. 또한, 외음부 상피내종양은 과거에 자궁경부 상피내종양(자궁경부 상피이형성-CIN), 자궁경부상피내암(cervical CIS), 질 상피내종양(VAIN), 자궁 경부 침윤성 암으로 치료를 받았던 여성에서 발병하기도 하고 상기 병변과 병행되어 나타나기도 합니다.

2. 외음부암의 예방법

외음부암은 병변 증상이 쉽게 드러나므로 초기 진단이 쉽습니다. 따라서 암이 되기 전의 전암성 병변을 일찍 발견하여 치료하는 것입니다. 적어도 1년에 한번 부인과 의사의 진찰을 받는 것과, 외음부 자가 검진으로 발견된 변화를 의사에게 알리는 것이 필요합니다. 또한 금연도 외음부암의 위험을 낮추는 방법입니다.

• 일상생활에서는 깨끗한 위생 상태를 유지하는 다음의 방법이 예방에 도움이 됩니다.
• 배뇨나 배변 후 앞쪽에서 뒤쪽으로 닦습니다.
• 내의는 100% 면으로 입습니다.
• 거들, 팬티스타킹, 청바지와 같이 몸에 꽉 끼는 옷은 피합니다.

인유두종바이러스는 일반적인 성생활을 통하여 감염되는 만큼, 첫 성경험 나이를 늦추고, 성파트너 수를 적게 유지하는 등 안전한 성생활을 통하여 인유두종바이러스 감염 기회를 줄일 수 있습니다.

최근 인유두종바이러스 감염을 예방하는 백신이 개발되어 의료기관에서 접종 가능합니다. 그러나, 예방접종을 통해서 모든 외음부암을 예방할 수 있는 것은 아닙니다.

3. 외음부암의 조기검진

추천되는 조기 검진 방법은 없지만 정규적인 자가 검진이 도움이 됩니다.

1) 자가 검진

자가 검진은 매월 일정한 날짜에 시행해야 합니다. 또한 어떤 종류이던 검은 반점, 혹 또는 종괴 여부와 피부 색깔의 변화가 있는지 특히 하얗거나 붉어졌거나 거무스름한 부분이 새롭게 생겼는지, 원인을 알고 있는 가벼운 상처 외에 궤양이나 상처가 있는지 주의 깊게 살펴보아야 합니다.

• 잘 보이도록 하기 위해 회전등과 손거울을 사용하며 침대나 바닥에 깨끗한 수건 등을 깔고, 앉기 좋은 안락하고 적당히 밝은 장소를 찾습니다.
• 치구(질의 위에 위치해 있으며 음모가 있는 치골 부위)를 검사합니다.
  융기 또는 혹, 궤양이나 피부 색깔의 변화가 있는지 주의 깊게 살핍니다.
• 양쪽 음순이 비슷한지 살펴봅니다.
• 두 손가락으로 외음의 안 쪽 음순을 벌려 음핵, 요구, 회음부, 회음부와 항문 사이의 피부를 살펴봅니다.
• 외음의 모든 부위를 눌러 멍울이나 덩어리가 만져지나 봅니다.
• 엄지와 집게손가락으로 질 개구부를 부드럽게 짜 봅니다. 이곳은 민감하거나 아프지 않고, 유연하고 습하게 만져져야 합니다.
• 마지막으로, 항문 주위 부분을 보고 만져서 검사합니다.
• 만약에 멍울, 덩어리, 종양, 피부색의 변화, 외음의 사마귀나 모반의 색이 변했거나 출혈 또는 비대해있으면 의사에게 문의합니다. 또한 배뇨 중 외음이 쓰리거나 계속적인 가려움, 없어지지 않는 아픔이나 민감성 등은 보통 암을 의미하는 것은 아니지만 정확히 알기 위해서 의사에게 문의합니다.

진단

1. 외음부암의 일반적 증상

대부분 무증상입니다. 증상이 있는 경우 오랜 소양증과 촉지되는 종괴가 가장 흔하며, 이외에도 외음부 출혈, 궤양, 질분비물, 통증, 배뇨곤란(배뇨시 통증, 작열감 등) 등의 증상이 있으며, 간혹 서혜부로 전이된 덩어리가 첫 증상으로 나타나기도 합니다.

외음부 병변은 보통 융기되어 있고 피부가 두꺼워지거나 거칠게 느껴지며 궤양을 심화시킬 수도 있습니다. 또한 주위 피부보다 진해지거나, 밝아지거나 붉어지거나, 거무스름해 질 수 있습니다.

2. 외음부암의 진단방법

외음부암은 비교적 조기 진단이 가능한 병변입니다.

1) 의사의 진찰

외음부에 대한 세포 검사와 진찰을 합니다.

2) 조직검사

외음부암은 조직 검사로 확진합니다.
조직 검사는 외음부에서 작은 조직을 떼어내어 염색한 후 현미경으로 조직을 관찰하는 것으로, 외음부를 국소마취하고 착공생검기구(punch 생검)를 이용하여 시술하므로 부인과 외래에서 쉽게 시술이 이루어집니다.

외음부 생검은 거의 불쾌감을 유발하지 않지만, 생검 후 며칠간은 생검 부위가 아플 수 있으므로 2% 리도카인 젤리 등과 같은 국소마취제를 이용하여 배뇨 전이나 주기적으로 바르기도 합니다.

3) 영상검사

조직 검사에 의해 확진이 되면 자기공명영상(MRI), 전산화 단층촬영(CT), 양전자 방출 단층촬영(PET) 등이 병기 결정에 도움이 될 수 있으며 방광, 직장 등으로 전이가 의심되는 환자는 내시경 검사를 시행합니다.

4) 감별 진단

비종양성 상피병변인 이끼 모양 경화증, 편평세포 증식증, 상피내 종양인 외음부 상피내 종양, 파젯병, 흑색세포종양, 그리고 침습성의 종양 등 모든 외음부 병변들은 해당 의심부위의 생검이 반드시 필요합니다.

3. 외음부암의 진행 단계

암의 진행 정도를 병기(stage)라고 하며, 외음부 암이 발견되면 다른 장기로의 전이 유무를 검사하고 그에 따라 병기가 결정됩니다.

외음부암은 다음 세 가지 방법으로 전이됩니다.

• 질, 요도, 항문 등의 인접 장기를 침범하는 직접 전이
• 림프절로의 전이
• 폐, 간, 골 등으로의 혈행성 전이

전이는 주로 서혜부 림프절로 이루어지며, 예후에 관계하는 가장 큰 요소는 림프절의 전이여부입니다.

치료 및 관리

1. 외음부암의 치료 방법

1) 치료방법 및 종류

수술요법, 방사선요법, 항암화학요법을 들 수 있으며 환자 각각마다 개별화된 치료가 필요합니다.

(1) 수술

외과적인 수술방법으로 비교적 생존율은 매우 증가하였지만 일괄적인 근치적 절제술 후 이에 따른 장기 입원, 근치적 외음부 절제술 후 정신적, 성적 후유증 등으로 모든 외음부암 환자의 표준 치료가 수술이 아니며 개별화되어야 합니다. 일차 병변, 서혜 림프절의 전이 여부에 따라 적절한 수술이 결정됩니다.

수술의 목표는 암이나 전암 병변의 치료 시에 여성의 성기능이나 장의 기능, 그리고 방광의 기능이 손상되지 않도록 가능한 많은 정상 조직을 남기는 것입니다.

수술의 방법은 다음과 같습니다.

• 광범위 외음부 절제술
  외음부 전체를 절제합니다.
• 광범위 국소 절제술
  병변을 중심으로 절제합니다.
• 서혜부 림프절 절제술
  림프절로의 전이시 림프절을 제거합니다.
• 골반내장 제거술
  자궁, 질과 함께 직장, 방광까지 제거합니다.

병변의 크기가 2cm이하 이고 서혜부 림프절의 전이가 없을 때 광범위 외음부 절제술을 하거나 광범위 국소 절제술을 시행하게 됩니다.

또한, 이들 방법으로 수술을 한 후에, 신체의 다른 부위에서 피부 조직판(skin flap)이나 이식(graft)을 실시하기도 하는데 요도 주위의 병변이 크면 봉합으로 요도 탈선이나 소변줄기의 일탈을 일으킬 수 있기 때문에 6~8주 정도 새살이 차오를 수 있도록 경과 관찰 할 수 있습니다.
골반내장 제거술을 실시한 경우에는 인공항문, 인공요로 등의 장루(stoma)를 만들어 주어야 합니다.

(2) 방사선치료

방사선치료는 고에너지 방사선을 이용하여 암세포를 죽이는 것으로, 외음부암 환자의 치료에서 그 역할이 증가하고 있습니다.

진행된 암에서의 방사선치료는 수술 전 병변의 축소를 위해 시도되며, 수술 후에는 서혜부 림프절 전이가 있는 경우 골반 림프절에 대한 치료로 시도됩니다. 또한, 수술 후 절단 부위가 병변과 가까운 경우 국소적 재발 방지를 위해 고려할 수 있으며 젊은 여성에서 병변이 작으면서 특히 음핵 주위에 위치한 경우에도 방사선치료가 고려됩니다.

(3) 항암화학요법

항암화학요법은 항암제를 사용하여 전신에 퍼져있을 수 있는 암세포에 작용하는 전신 치료방법이며 주로 국소제거인 수술이나 방사선치료 전 또는 동시치료로 시행됩니다. 또한 원격전이가 있는 재발암에도 사용합니다.

사용되는 항암제에는 시스플라틴(Cisplatin), 메소트렉세이트(Methotrexate), 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide), 블레오마이신(Bleomycin), 미토마이신C(Mitomycin C)등이 있습니다.

2) 병기별 치료

(1) 0~1기

과거에는 광범위 외음부 절제술이 표준적인 치료로 인정되었으나 현재는 개별화된 치료로 나이든 여성에서는 광범위 외음부 절제술이 선호됩니다. 광범위 국소 절제술은 특히 외음부의 외측이나 후측에 위치한 병변의 치료에 적합하며 젊은 환자에서 음핵주변의 병변은 수술적 치료 보다는 방사선치료가 선호됩니다.

(2) 2~3기

병변이 외음부 후측에 위치한 경우 광범위 국소 절제술을 고려할 수 있으며 진행된 경우 광범위 외음부 절제술, 양측 서혜부 림프절 절제술을 시행합니다. 또한, 수술 전 방사선치료로 수술 부위를 축소화시킬 수 있습니다.

(3) 4 기

병변의 완전한 제거를 위해서는 광범위 외음부 절제술, 서혜부 림프절 절제술 및 골반 내장 제거술이 필요하지만 신체적, 정신적 후유증이 문제 될 수 있으며 수술 후 5년 생존율은 50%정도로 보고됩니다. 현재는 골반 내장 제거술이 필요한 환자에 있어 대안으로 수술 전 외부 방사선(항암제치료 병용) 치료 후 병변을 축소화 하여 수술하는 방법이 선호됩니다.

3) 림프절에 대한 치료

외음부 림프관의 흐름은 피부에 미세한 유두로부터 시작해서 소음순 전체, 음핵을 덮고 있는 표피, 음순소대와 처녀막까지 이르는 질 점막을 덮고 있습니다.

초기 외음부암에서 사망률을 낮추기 위해 가장 중요한 사항은 적절한 서혜부 절제술을 시행하는 것입니다. 침윤이 1mm 이하이면 림프절 절제는 생략해도 되나, 1mm 이상의 침윤이 있는 모든 환자들은 서혜부 림프절 절제술을 받아야 합니다.

2. 외음부암 치료의 부작용

1) 수술로 인한 부작용

수술 후 초기 합병증으로 상처감염, 괴사, 파열 등이 주로 문제가 되며 그 외 요로 감염, 심부정맥, 혈전증, 폐색전증, 심근 경색, 출혈 드물게 치골결합손상 등이 있을 수 있습니다. 또한 후기 합병증으로 만성 하지부종이 가장 문제가 되며 그 외, 반복 림프관염, 요실금, 질입구 협착, 서혜부 탈장 및 우울증, 성기능 장애 등이 있습니다.

특히 젊은 여성일 경우 음핵이나 그 주위를 침범하는 병변에는 어떤 외과적 절제술을 하든지 정신적, 성적 후유증이 있을 수 있고, 외음부 후측에 심한 부종이 생길 수 있습니다. 또한 림프절 절제술을 시행 받은 환자들은 상처 감염, 상처부위 파열, 만성 하지부종 등의 합병증으로 고통 받을 수 있습니다. 절제하지 않은 림프절에서 암이 재발할 경우 90% 이상의 사망률이 보고되어 림프절 절제 여부는 매우 중요합니다.

2) 방사선치료로 인한 부작용

외음부는 얇은 점막과 습기가 많으며 걸을 때 계속 마찰이 생기는 부위이기 때문에 방사선에 약한 지역입니다.
초기의 부작용은 방사선이 닿는 부위 피부에서 염증과 미란, 동통을 유발하는 피부 박리현상이 흔한 합병증입니다. 후기에 나타나는 부작용에는 림프부종, 섬유화, 궤양, 위축, 혈관확장 및 괴사 등이 있으며, 노인의 경우 대퇴골절의 빈도를 증가시킬 수 있습니다.

3) 항암화학요법으로 인한 부작용

부작용은 일반적인 항암화학요법과 마찬가지로, 사용하는 항암제의 종류와 양, 치료기간에 따라 백혈구 감소로 인한 감염, 열이 날 수 있고 혈소판 수가 감소하면서 쉽게 타박상과 상처 출혈에 노출되며 적혈구 감소로 쉽게 피곤해집니다. 또한 오심, 구토, 입안이 헐 수 있으며, 머리카락이 빠지며, 성욕감소 등의 부작용이 있을 수 있습니다. 이러한 대부분의 부작용은 치료를 멈추면 사라지게 됩니다.

3. 외음부암의 재발 및 전이

외음부암의 재발은 림프절 전이수와 관련이 있습니다. 3개 미만의 림프절 전이가 있는 환자들은 낮은 재발률을 보인 반면 3개 이상의 림프절 전이가 있는 환자들은 재발률이 높았습니다.

국소 재발률은 수술시 병변부와 절단된 경계부가 가까운 경우에 높으며 또한 원발암의 크기가 4cm 이상으로 큰 경우 높습니다. 국소재발의 치료는 재수술, 방사선치료가 고려됩니다.

서혜부 림프절 재발은 방사선치료가 수술과 함께 고려되며, 원격 재발은 항암화학요법의 대상이 됩니다.

4. 외음부암의 치료현황

외음부암의 생존율은 다른 모든 악성종양처럼 병의 진단과 치료가 시작되는 때의 병의 진전도에 따라 달라집니다. 이 병은 주로 고령에서 많이 발병하기 때문에 많은 환자들이 이 병이 아닌 다른 병으로 사망하는 경우가 많습니다.

예후에 가장 중요한 요소는 림프절 전이 유무이며 그 다음으로는 병변의 크기입니다.
외음부암 환자의 5년 생존율은 병기별로는 1기 90%, 2기 77.1%, 3기 51.3% 4기 18% 정도로 보고되고 있습니다.

5. 외음부암 환자의 일상생할

1) 성생활

암 환자는 자신은 물론이고 가족이나 주위 사람들까지 암 치료가 끝나고 몇 년이 지나도 암 환자라는 생각을 떨쳐버리지 못합니다. 자신이 이제 정상인이라고 생각하도록 노력하는 것도 중요하지만 주위의 도움이 필요합니다. 이 때 자연스러운 부부관계는 심리적으로 효과가 큽니다.

암 수술을 받은 환자라고 성충동을 느끼지 않을 리가 없습니다. 성욕은 정상적인 생리반응이라는 측면에서 회복의 조짐이라고도 볼 수 있습니다. 부부관계가 가능하다면 암 환자는 더욱더 삶에 대한 자신감을 가지고 회복이 빨라지며 사회로의 복귀도 한결 수월해질 것입니다.
수술을 받은 뒤에 다수의 여성이 처음 갖는 성관계에 대해 지식이 필요하다고 여깁니다. 통증에 대한 두려움, 손상에 대한 공포 등이 흔합니다. 배우자가 여성의 불안을 잘 이해하고 있는 것이 중요합니다. 그리고 적당한 윤활제, 충분한 전희, 부드러운 성관계로 공포는 줄어들고 자신감이 생길 수 있을 것입니다.

또한, 방사선치료를 마친 뒤 많은 여성이 치료 후, 성관계에 대해 불안을 느낄 것입니다. 통증에 대한 공포와 여성이 몸에 방사선이 축적되어 있어 상대방의 성기에 손상을 입힐지도 모른다는 걱정이 흔하지만 방사선치료가 끝난 뒤에는 여성이 배우자의 성기를 손상시키지는 않습니다.

암 치료를 받고 나서 몸의 변화가 일어나는 경우, 특히 인공항문, 인공요로 등을 지니게 되면 자신감을 잃게 됩니다. 또한 결장 장루술로 냄새 나지 않을까, 새지 않을까 하는 두려움과 수치감이 있는데다가 배우자가 대변 처치를 하는 경우가 많으므로 부부 모두 성욕 감퇴가 올 뿐 아니라 자존심에 깊은 상처를 안은 환자는 심리적 갈등을 겪게 됩니다.
이 때 배우자는 의식적으로 환자의 자존심을 살려주고 정상적인 성생활을 유지하도록 격려해야 합니다. 사랑이 담긴 부부관계는 암 환자의 투병의지를 높여주고 생존율을 높일 수 있습니다.